肺间质病变(ILD)，弥漫性肺间质病变是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病历有的明确，有的未明。如，环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入；病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件；药物影响及放射性损伤；继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病。临床表现主要为：呼吸困难表现为进行性加重，早期即有活动后气促；常在深吸气时或吸气末期引发干咳，偶见血痰；全身表现：乏力，消瘦，厌食，合并感染时可有发热，少数人有关节痛，胸痛少见；继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现；查体时可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可以出现右心衰竭体征。

值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。

肺血管疾病主要包括原发性和继发性肺动脉高压和肺静脉阻塞性疾病。原发性肺动脉高压的主要原因是遗传易感性与环境因素的相互作用。继发性肺动脉高压与肺动脉高压、慢性缺氧、血栓栓塞或血栓栓塞疾病以及直接涉及肺血管系统的疾病有关。目前，肺血管疾病的治疗尚无有效方案，仍需结合个体化特点联合内科药物为主，介入等手段辅助治疗。

厦门大学附属第一医院呼吸与危重症医学科在肺间质病变方面专门成立了MDT团队，与风湿免疫科，病理科及影像科构成多学科会诊团队，专为肺间质病患者提供相应的诊疗方案，同时该平台有多项基础研究课题与临床相结合，为转化医学的发展提供了研究基础。

2.专病门诊地点：门诊B区4层404室

3．专病门诊专家：马爱平

4．专病门诊出诊时间：每周四下午2：30-5：00