1.简介:

儿童风湿疾病发病并非少见，除了川崎病和过敏性紫癜，常见的儿童风湿性疾病还包括幼年特发性关节炎，儿童系统性红斑狼疮，幼年皮肌炎，硬皮病，干燥综合征，血管炎，未分化结缔组织病，混合结缔组织病等，其中更以幼年特发性关节炎，儿童系统性红斑狼疮及皮肌炎为最为常见,发病率分别为14/10万、0.36/10万-0.6/10万、3.2/100万。

川崎病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，主要发生于5岁 以下儿童，系病因不明的急性血管炎。临床表现为发热，皮疹，结膜充血，口唇皲裂，手足硬肿，颈部淋巴结肿大等，15%-20%未经治疗的患儿发生冠脉损害，是儿童冠脉损害最常见的疾病。

过敏性紫癜是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎临床表现为血小板不减少性紫癜，常伴有关节肿痛，腹痛，血便，血尿和蛋白尿，多发于2-8岁儿童。

幼年特发性关节炎指一组病因不明，16岁以前起病，持续6周及以上的关节炎，且需除外其他疾病所致。它是儿童时期常见的慢性风湿性疾病，作为一组原因不明，在遗传背景、临床特征、疾病进程及预后转归等各方面均高度异质疾病群，多数病例预后良好，少数发展为慢性关节炎出现关节功能残疾，合并慢性前葡萄膜炎导致视力受损，甚至并发巨噬细胞活化综合征危及生命。目前将幼年特发性关节炎分为全身型、少关节型、RF阴性多关节型、RF阳性多关节型、银屑病性关节炎、与附着点炎症相关的关节炎及未分化的幼年特发性关节炎7个类型。

系统性红斑狼疮是一种以多系统损害和血清中出现多种自身抗体为特征的自身免疫性疾病，是常见儿童风湿性疾病，学龄期儿童发病多见，也有婴幼儿发病，女性更多见，男性发病更重。临床表现多样，除发热及皮疹等共同变性外，因受累脏器不同而表现不同，几乎各种自身免疫性疾病的临床表现均有可能发生在SLE患者身上，常常先后或同时累计肾脏，神经，心血管，血液，呼吸等多个系统，有潜在致命性。15-20%的SLE患者在儿童期发病，相对成人而言，儿童患者表现更重，脏器损害出现更快，如不积极治疗，预后远比成人严重。

幼年皮肌炎是一种由免疫介导的，以横纹肌，皮肤和胃肠道等部位的急性和慢性非化脓性炎症为特征的多系统受累疾病。本病起病隐匿，全身表现有低热，肌痛，肌无力，肌萎缩及特征性皮疹，其它表现包括肺，心脏，消化道及肾损害，可伴关节炎，少数皮肤钙质沉着。多数患儿疾病活动期为2年，少数患儿可有多次复发或呈慢性持续状态，病情持续3-5年或更长。

儿童风湿性疾病往往累及多个系统，在诊断及鉴别诊断方面存在一定的难度和专业性，对疾病认识的不足常常导致风湿性疾病患儿诊疗的延误，因此对于这部分病人，小儿风湿疾病专科就诊极为重要。厦门大学附属第一医院儿科风湿免疫专业是福建省首个开展儿童风湿专业的科室，目前处于福建省内领先及带头水平，该科室组织成立了福建省医学会风湿病分会儿童风湿免疫学组，一方面在群体中加强儿童风湿性疾病知识的普及和宣传，增加患儿及家属对儿童风湿性疾病的认识，另一方面加强学组内关于小儿风湿性疾病基础和动态进展学习，促进和带动着福建省儿童风湿免疫专业的发展。

2.专病门诊地点：厦门大学附属第一医院儿科A区门诊

3.专病门诊专家：肖继红主任医师，杨晓晶副主任医师，易翠莉主治医师

4.专病门诊出诊时间：

肖继红主任医师周一下午、周三上午、周三下午（特需）、周四上午

杨晓晶副主任医师周二下午、周四上午

易翠莉主治医生 周四下午