超级育儿 | 宝宝“肺囊腺瘤”是肿瘤吗?

发布日期:2021-04-29     点击数:

“超级育儿”第4

“超级育儿”是厦门大学附属第一医院互联网医院集结院内儿科医生,为家长们提供的育儿科普栏目。如果您家中也有一“宝”,可以持续关注我们的内容哦!

随着我国医药卫生事业的发展,产前超声诊断技术的不断提高,“肺囊腺瘤”多在宝妈孕期20—24周产前彩超检查时发现。

由于该病发病率较低,部分医疗机构对该疾病认识经验不足,往往很难给出宝妈们合适的解答与建议。

现在,结合国内外最近进展及临床经验,就该病的常见疑问做简要阐述:

本文作者

01

什么是“肺囊腺瘤”?


“肺囊腺瘤”的全称为先天性肺囊性腺瘤样畸形(CCAM),这是过去的名称。现在这种疾病的最新命名为“先天性肺气道畸形(CPAM) ,是由于胎儿末端支气管过度生长,肺组织结构紊乱,内部形成的多囊包块样改变。

所以,这不是肿瘤,这是一种先天性肺发育异常的结构畸形!!!


02

宝宝胎儿期发现该疾病都需要产前干预吗?能够顺利的出生吗?


胎儿期CPAM的最大危害为胎儿水肿,可危及胎儿生命安全,早期严重的胎儿水肿是需要产前胎儿外科干预处理

但胎儿水肿的发病率很低,即便部分病例早期发现胎儿水肿,后期也可逐渐消退。

目前临床上预测胎儿水肿的主要指标为CPAM占肺容积比(CPAM volume—ratio,CVR),即病灶的长、高、宽的乘积乘以0.52除以头围。

国外有报道CVR≥1.6时容易发生胎儿水肿。对于孕晚期发现持续性的胎儿水肿,可选择提前分娩,行产房外科及时处理。

总体来说,大多数的宝宝都能够顺利出生。

03

出生后的宝宝能够正常生长发育吗?


大多数的宝宝出生后无症状,均可正常生长发育。

少数的宝宝因肺部囊肿较大,造成胸腔占位、纵隔推移、心脏受压,出生后会出现气促、呼吸困难、循环功能异常,根据评估情况,需要出生后急诊行置管引流减压等 手术治疗

04

出生后无异常临床症状的宝宝也需要手术治疗吗?最佳的手术时机是什么时候?


出生后无症状的CPAM主要的潜在风险为感染癌变

由于病变组织与正常肺组织气道相通,又无法像正常肺组织一样清除气道内分泌物,造成引流不畅,极易发生病变部位的感染或诱发正常肺部组织感染,诱发重症肺炎,造成内科治疗困难。

反复的肺部感染会造成胸腔严重粘连,造成手术困难,术中损伤较大,出血较多,甚至无法行胸腔镜微创手术治疗,需要开胸完成手术。

由于病变部位为异常的肺组织结构,反复感染后后期易发生癌变

目前我们 建议患儿选择生后6个月左右(1岁前)完成手术治疗 ,安全有效,术后残余正常肺组织可达到代偿性生长,远期可完全正常生长发育。

05

手术的方式有哪些?可以选择微创治疗吗?


目前随着微创技术的发展,大多数CPAM病例可行微创手术治疗

需要术前根据胸部增强CT的检查结果评估病灶范围,结合术中病灶分布情况,可选择行胸腔镜肺叶切除术/肺段切除术/肺病灶精准切除术。

但肺部反复感染,胸腔粘连严重的病例,无法完成胸腔镜微创手术治疗,可选择行开胸肺病变切除术

06

宝宝这么小全身麻醉会不会对大脑神经发育有影响?会不会影响智力发育?


随着现代现代麻醉技术的发展,目前临床上应用的麻醉药物具有作用时间短、安全性高、可靠性好的特点。

全身麻醉对儿童的影响只是短期、可逆的 就目前国内外的研究结果而言,没有确切的证据表明婴幼儿期间接受全麻会损伤儿童的大脑功能。

|  综上所述

先天性肺囊腺瘤样畸形属于先天性肺发育畸形,而不是肿瘤性病变。

大多数胎儿期发现后可正常完成分娩,生后注意定期复查,避免发生肺部感染。 建议生后6个月左右(1岁之前)就诊完成胸腔镜微创手术治疗 ,术后可保证正常生长发育。


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