他们是一群特殊的人群，从小最怕的就是磕磕碰碰，就连正常的换牙对他们来说也像似在闯鬼门关，因为只要一个小小的伤口就会引发血流不止。26日，厦门大学附属第一医院举办了一场血友病患者健康教育会，30多名血友病患者，有的拄着拐杖，有的坐着轮椅，都纷纷赶到了现场聆听健康讲座。

挨了一拳才知患上血友病

小萧（化名）是位高中生，十几年来都和其他的孩子一样健康地成长着，直到发生了一次和同学的小争执，他的命运发生了很大变化。在气头上的他一挥起拳头打了同学一拳，对方也一个拳头直奔小萧的左眼。之后几小时，小萧的左眼一下子红肿得像金鱼眼一样，父母赶紧带他去医院，可是这时候已经来不及了。受伤后的小萧才知自己是血友病患者，而左眼也因那一拳失去光明。

据厦门大学附属第一医院血液科主任樊亚群介绍，在厦门已被确诊的血友病患者约有50名，但实际上有一大部分患者并没有被发现，因为大部分的血友病是像小萧那样由于偶然的碰伤或者流血送往医院后才被诊断出来的。在血友病患者中，重型的血友病患者是从婴儿期开始学走路阶段就开始发病，小小的一次创伤甚至没有伤口都会让他们血流不止；中型的血友病患者到2-5岁时候，在换牙齿或着刮破皮时才发病；而轻型的血友病患者则是在严重创伤或手术中才会出现症状。虽然血友病没有进行治疗，病情并不会从轻型转化到重型，但是对于他们来说，如果在不知病情的情况下，进行手术的时候就会十分的危险。

九成患者没接受正规治疗

血友病是一组凝血功能障碍的遗传性疾病，到目前为止，没有根治的办法。据资料显示，血友病发病率大概在十万分之五，目前世界范围内约有40万患者，我国至少有8-10万患者，而登记患者仅5000多人，他们当中也只有5%血友病患者接受了治疗，将近九成的血友病患者没有接受规范的治疗。也由于出血不能得到及时救治，中国血友病患者致残率也高达90%以上。

樊亚群认为，造成这种状况的原因有几个方面：首先是由于部分临床医生尤其是基层医生对血友病认识不足，造成了许多血友病患者被误诊或漏诊；其次是一些患者被诊断患有血友病后，由于不了解就医途径，无法及时接受正规的科学治疗，或是舍近求远跨省区求医；另外还有很大一部分患者是由于费用问题而放弃常规性的治疗。

据了解，目前在血友病的治疗上，患者可以选择输入冷沉淀、新鲜冰冻血浆、浓缩八因子或基因重组八因子。按正规的治疗一个血友病患者，必须每个星期接受一至二次的治疗，每次的费用也从100元到1300多元间，这对于许多家庭来说并不轻松，因此很多血友病患者即使知道病情也经常是出现了严重的情况后，才赶紧被送到医院抢救。

预防从婚检或妇检开始

血友病是一种遗传性疾病，据樊亚群介绍，男性容易发病，而女性较多为携带者。在他们当中如果父亲是患者，母亲正常，那么儿子全部正常，而女儿为携带者；如果母亲为携带者，父亲正常，那么儿子的发病率为50%，女儿则50%为携带者；如果父亲是患者，母亲为携带者，那么儿子、女儿各有50%会发病。樊亚群说，要预防血友病的遗传，家族中血友病史的人在结婚前应进行PCR检查，怀孕的时候也要做产前筛查。

另外，樊亚群还介绍说，对已发现病情的患者，生活中就要预防出血，急性出血时能在1小时内及时得到治疗；也要避免使用损害血小板功能的药物，如阿司匹林；也提倡患者可以做一些非剧烈的运动，使肌肉、关节更强壮；同时也应该接受输入八因子这类的补充治疗。