出生两天的女婴,一旦哭闹随时会有生命危险,就因为它的膈肌先天破了个大洞,所有小肠、胃及部分肝脏从腹腔“闯”入胸腔,严重压迫肺。近日,第一医院为其做了“先天性膈疝修补术”,挽救了女婴的生命。
正常人的小肠、胃、肝脏等器官位于腹腔里,可是出生只有2天的欢欢这些器官却位于胸腔。欢欢出生后,呼吸急促、口吐白沫、口唇紫绀,整个肚子扁扁的。经检查,医生发现该患儿左侧膈肌开了个直径5公分的“天窗”,小肠、胃、肝左叶等腹腔内容物进入左侧胸腔,左肺被压迫得只剩下10%,严重发育不良,心脏也被挤到了右侧。欢欢只要一哭闹或咳嗽就有可能丢掉性命。
第一医院儿外科连晃主任说,临床上很少见到这么严重的先天性膈疝,手术是唯一能拯救生命的方法。连主任推测,欢欢的膈疝应该在胎儿发育到两个月的时候就有了,那个时候肺芽、小肠、胃等同时发育,但是由于受到阻碍肺发育不全,肠管也发育不好。
近日,第一医院为欢欢做了“先天性膈疝修补术”,把小肠、胃等器官复位,并对缺损的膈肌进行了修补。术中医生发现,欢欢小肠上多长了个憩室,术后病理显示憩室里有胃壁、胰腺细胞,说明欢欢的畸形是多发的。憩室很容易发炎,轻的出血,严重者会穿孔危及生命。
连主任说,先天性膈疝的发病率为1/2200-5000,包括欢欢在内,第一医院三天内收住了三个膈疝患儿,这已是今年第二波膈疝患儿住院高峰。以前由于病人心脏功能不完善、肺泡表面活性物质没形成,手术死亡率很高,现在也要只有在吸氧的状态下,患者血氧饱和度维持正常水平24小时以上,医生才敢动刀。
第一医院儿科新生儿专家王礼周教授说,先天性膈疝一般在出生后发病,若不紧急处理死亡率高达70%以上。他提醒准妈妈,该病一般在怀孕15周即可通过B超检测,若在孕期发现胎儿膈疝,可咨询专业人士,考虑终止妊娠。