很多人觉得身体瘦高，四肢较长，是很正常的事情，却不曾想到很可能患上了一种可怕的疾病—马凡综合征。与怪异的身材相比，最可怕的是心脏里埋下了定时炸弹：主动脉瘤、主动脉瓣严重关闭不全等，每一种症状都能随时致人于死地。因此，有人称这种病人的心脏为“玻璃心”，一碰就碎。
端午假期，现年46岁的王先生无奈只能在医院度过。6月4日凌晨两点多，当晚在值夜班的他突发胸口难受，自己轻拍了两下，心脏犹如针扎一样疼。同事随即将他送到了厦门大学附属第一医院。在医院，王先生经过一系列详细检查被诊断为一种罕见的病症——马凡氏综合征合并主动脉夹层，生命随时都可能终止。
对于马凡氏综合征，王先生早有耳闻。身高一米九六的王先生，早年是福建省篮球队队员，长年的专业队摸爬滚打练就了他强健的体魄。他说，身体一向很健康，心脏也从没有过不舒服。
他还有一名儿子，打得一手好排球。 11岁时，身高已经达到了一米八七，王先生将他送到了专业队，试训都通过了，结果却因体检被挡在了大门外。他也患有马凡氏综合征，不宜从事激烈运动，王先生只能遗憾地带回了儿子。
第一医院心外科尤文俊博士说，王先生的父亲5年前突然去世，很可能与马凡氏综合征有关。正常血管分三层，紧贴在一起，中间那层富有弹性纤维，可是马凡氏综合征的病人中层的弹力纤维变性处于一种胶冻状态，没有伸缩功能。当晚，王先生紧靠心脏的大血管破了一个口，血流冲进去将血管中层和外层撕裂开，从升主动脉，胸主动脉一直到肾动脉，足足有40公分长的血管都被剥成两层。由于升主动脉扩张导致主动脉瓣严重关闭不全，大量的血液返流致使心脏急性扩大，随时可能猝死。
时间就是生命，为了挽救患者生命，心外科、麻醉科、手术室、重症监护室等多科密切配合，历时5小时顺利完成主动脉瓣、升主动脉置换，左右冠状动脉移植，主动脉弓三分支支架置入、降主动脉覆膜支架植入的“杂交手术”。
据尤博士介绍，该类手术是心血管外科最为复杂的手术之一。目前国内外常规的治疗方法创伤大，过程复杂繁琐，术中深低温停循环时间长，有可能导致昏迷不醒这一严重并发症。术后患者恢复顺利，复查心血管功能良好。
马凡氏综合症患者，俗称“蜘蛛人”，主要因病人手长脚长，状似蜘蛛而得名。这是一种遗传性结缔组织病变，有家族史。患者体格细高，胸廓或者头颅畸形，可能有眼晶体脱位或者高度近视，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。
1990年我国的一组流行病学统计报告表明，其发病率约为1.72/10,000人。尤博士说，病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶。有 1/3 的马凡综合征病人死于 32 岁以前，2/3 死于 50 岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变，最常见的是主动脉瘤破裂、主动脉瓣关闭不全等。
美国排球运动员海曼、我国排球国手朱刚、小提琴大师帕格尼尼……马凡氏综合症，让这些人的生命消逝。尤博士提醒，身形瘦高、四肢细长、下半身比上半身长、双眼高度近视、高颧骨、小下巴这类人要当心马凡氏综合征，要尽早到医院排查。
