14岁女孩长年咳嗽不止，甚至多次咯血，多方寻医未能探明原因，近日，厦门大学附属第一医院采用特殊的检查方法查明，原来女孩患有罕见的心肌病。

婷婷（化名）今年14岁，自出生以来就体弱多病，长年咳嗽不止。4年前，婷婷开始间断咳血，今年4月上旬婷婷症状加剧，经常一天咳到晚，整口整口的吐鲜血。在我市某医院，婷婷被怀疑有缩窄性心包炎，需开胸手术。手术后，证明心包是正常的，婷婷没有缩窄性心包炎。

出院后，婷婷原有的症状并没有好转，反而日益加重。不得已婷婷再次住院治疗，这次她住进了厦门大学附属第一医院心内科。根据检查结果，婷婷肝脏明显水肿，并且有淤血，肚子也是圆鼓鼓的，稍有活动就感觉气喘。查阅大量的书籍后，医生怀疑婷婷患有罕见的遗传性心肌病—限制性心肌病。

厦门大学附属第一医院副院长、心血管研究所所长、心内科教授李卫华说，限制性心肌病是以心内膜及心内膜下心肌纤维化，心脏舒张功能严重受损，而收缩功能保持正常或仅轻度受损的心肌病。本病大多为散发性，确切发病率未明，日本曾报道发病率仅为0.2／100 000。

李卫华教授说，要确诊此病，需要同时监测左右心室的压力，如果左室舒张末压力超过右心室舒张末压5毫米汞柱，即可确诊。术中，医生同时从婷婷的股动脉和股静脉把导管送入左右心室，结果测得左心室右心室压力差竟达15毫米汞柱，确诊为限制性心肌病。

李院长解释说，目前此病在我国发病率极低，文献报导很少，临床诊断困难，一旦出现心功能不全，总体愈后极差，最终需心脏移植。

确诊后，医生为病人使用了利尿，控制感染的药物，经过十天左右的治疗，病人肝脏明显缩小，咳嗽、咳痰、咯血症状也明显消失了，活动后也不气喘了。不过李院长说，这种病需要长期随访，病人要注意休息，减少体力活动、加强营养。